本研究の目的
多発性筋炎/皮膚筋炎関連間質性肺疾患（PM/DM-ILD）に対して、現状で解決すべき課題として、以下を考えております。
- 長期アウトカムの解明
- 予後予測・治療法推奨AIの開発
- 新病型分類の提案
- 仮想比較試験による治療薬の有効性評価
- 疾患特異的患者報告アウトカムの開発
- 発症に関わる環境因子の同定
- 病態解明や診療に有用なバイオマーカーの同定
本研究では、上記課題に対して、PM/DM-ILD の領域で大きな成果を挙げた先行レジストリJAMI をさらに発展させることで、日常診療の場、ガイドライン作成で数多く残るクリニカル・クエスチョンの解決に役立つエビデンス創出を目的とします。
これらの成果は厚労省難治性疾患政策研究事業のPM/DMの診断基準・ 重症度・ガイドラインの改定や 、日本呼吸器学会・日本リウマチ学会による膠原病に伴うILDの診療ガイドライン改訂に繋がります。また、 質の高い大規模臨床データベース、CT画像と血清のレポジトリを構築することで今後の当該分野の病態解析、 臨床試験などへの応用基盤の構築を目指します。さらに、国際的レジストリやAMED難治性疾患実用化研究事業で実施中の特発性間質性肺炎（IIPs） の前向きレジストリと連携することで、エビデンスに基づくPM/DMの疾患概念・分類の見直しを図ります。
中長期的には、本成果によりPM/DM-ILDの適正医療の普及、機能・生命予後の改善、医療費の削減につなげることが本研究のねらいであります。
